什么是淀粉样变性?
淀粉样变性是一种由体内形状异常的蛋白质引起的罕见疾病. 这些异常蛋白质被称为淀粉样原纤维. 它们对你的身体来说很难分解和摆脱.
原纤维会积聚并对你的器官或组织造成损害. 损伤最常见于肝脏、肾脏和心脏.
淀粉样变有不同的形式. 最常见的两种是:
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轻链淀粉样变或AL
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转甲状腺素,或ATTR淀粉样变.
淀粉样变的原因?
异常的淀粉样原纤维(蛋白质)是淀粉样变性的原因. 原纤维可以在你的任何器官或组织中聚集. 原纤维聚集在哪里会影响你的症状.
对一些人来说,特定的基因突变会导致淀粉样变. 某些情况也会引发淀粉样变.
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淀粉样变的症状
淀粉样变对每个人的影响不同. 淀粉样变对你的影响取决于你器官内淀粉样蛋白的含量. 淀粉样变有几个常见症状:
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乏力
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减肥
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贫血
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弱点
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关节疼痛
淀粉样变的症状取决于淀粉样原纤维在你体内积聚的位置. 淀粉样变性可累及多个器官或仅累及一个器官:
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心
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心率不齐
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呼吸急促(气促)
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液体积聚
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胸部疼痛
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肾脏
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有泡沫的尿液或液体堆积
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肝
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腹部疼痛或肿胀
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消化系统
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腹泻
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便秘
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大便带血
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胃酸倒流
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增厚的舌头
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神经系统
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麻木
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胳膊或腿的刺痛或无力
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头晕
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平衡问题
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出汗
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性问题
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你的症状有多严重取决于损伤的程度. 如果你有这些症状,马上去看医生.
治疗淀粉样变
治疗取决于淀粉样变的病因. AL和ATTR淀粉样变需要不同的治疗方法. 这取决于你的类型, 您的医疗保健大发娱乐提供者将根据您的需要制定一个具体的护理计划.
AL淀粉样变的治疗
AL淀粉样变的治疗包括:
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化疗或免疫疗法
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作为治疗计划的一部分,大发娱乐可能会给你化疗或免疫治疗药物. 您可以在大发娱乐的诊所接受静脉注射或注射治疗,也可以在家服用药片.
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骨髓移植
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在骨髓移植过程中,大发娱乐从你或捐赠者那里收集健康的干细胞. 然后大发娱乐用药物破坏你受影响的骨髓,用健康的细胞取而代之. 接受骨髓移植需要你留在医院或住在附近.
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ATTR淀粉样变治疗
ATTR淀粉样变的治疗包括:
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药物
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ATTR有时对药物反应良好. 这些药物的作用是阻止淀粉样蛋白的产生或减少淀粉样蛋白的积累.
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器官移植
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根据你的情况,你可能有资格接受心脏、肝脏或肾脏移植. 大发娱乐将与您和移植团队密切合作,指导您完成整个过程.
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生活方式的改变,如饮食和锻炼习惯可以改善你的感觉. 它们还可以使你的治疗更有效,减少副作用. 和你的护理团队谈谈如何做出改变,使淀粉样变患者的生活更容易控制.
其他治疗方案
支持性护理
淀粉样变的症状和治疗的副作用会影响你的生活质量. 大发娱乐的多专业项目在您的整个治疗过程中大发娱乐提供支持. 进一步了解大发娱乐的 淀粉样变的程序.
临床试验
犹他大学健康中心, 患者可以通过临床试验获得可能尚未广泛使用的新疗法. 大发娱乐可能会为您大发娱乐提供参加研究或临床试验的选择. 这些研究和试验是可选的,不会改变您的护理质量. 无论您是否参加试验,大发娱乐都会为您大发娱乐提供最好的治疗和护理.
临床试验
有关临床试验的更多信息,请联系犹他州淀粉样变性护士 amyloidosis@hci.犹他州.edu.